Così come sono vari i sintomi della fibrosi cistica, altrettanto varie sono le possibilità terapeutiche che vengono impiegate. Con un trattamento mirato si vuole salvaguardare il più a lungo possibile la funzionalità degli organi colpiti

Fisioterapia respiratoria

Altrettanto importante quanto l'inalazione di medicamenti è la fisioterapia respiratoria. Esercizi speciali permettono di sciogliere il muco denso e viscoso formatosi nei bronchi e si impara ad espellerlo.

La fisioterapia accompagna le persone colpite durante tutta la vita. Comprende diversi metodi di trattamento, fra cui tecniche di respirazione, inalazione, esercizi per aumentare forza e resistenza e tecniche di rilassamento.

Terapia inalatoria

L'inalazione quotidiana di medicamenti che fluidificano il muco fa parte della terapia standard adottata in caso di fibrosi cistica. Oggi esistono anche forme inalabili di antibiotici, medicamenti antinfiammatori e sostanze che dilatano le vie respiratorie e facilitano pertanto la respirazione dei pazienti. La terapia per via inalatoria presenta due vantaggi:

1. porta i medicamenti direttamente sul punto interessato dalla loro azione.
2. soltanto una piccola parte dei medicamenti inalati penetra nel sangue. Gli effetti collaterali sono pertanto inferiori a quelli dei medicamenti assunti per via orale o immessi direttamente nel sangue.

Antibiotici

Le ricorrenti infezioni delle vie respiratorie contribuiscono in modo decisivo alla distruzione dei polmoni dei pazienti colpiti da fibrosi cistica. Gli antibiotici permettono di tenere sotto controllo queste infezioni. Spesso, l’infezione può essere attribuita a ceppi di batteri di Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa. La somministrazione di antibiotici permette tuttavia di tenerli sotto controllo. Con l’uso frequente degli antibiotici si è però più soggetti a fenomeni allergici e ad altri effetti collaterali.

Alimentazione

A causa delle infezioni e dell'insufficiente funzionalità del pancreas, le persone colpite da fibrosi cistica soffrono spesso di sottoalimentazione. Hanno perciò bisogno di una maggiore quantità di calorie e vitamine rispetto alle persone sane. Affinché l'organismo assimili le sostanze nutritive, prima e durante i pasti i pazienti devono assumere anche dei preparati a base di enzimi che li aiutino ad assimilare le sostanze nutritive. Di norma, gli enzimi sono prodotti dal pancreas, poi si trasferiscono nell’intestino tenue, dove, successivamente, decompongono i diversi componenti dell’alimentazione (proteine, zuccheri e grassi) per permettere al corpo di utilizzarli.

Trapianto dei polmoni

Se nonostante l'intensa terapia la distruzione dei polmoni continua a progredire, si prende in considerazione il trapianto dei polmoni, che consiste in genere nella sostituzione di ambedue i polmoni. I problemi principali dopo un trapianto sono le infezioni e il rigetto del nuovo organo.

Il momento del trapianto è decisivo per il successo dello stesso. Gli indicatori in favore del trapianto sono un’aspettativa di vita del paziente inferiore a due anni, una funzione dei polmoni molto limitata come pure un susseguirsi di gravi infezioni. Decisivo al riguardo è il decorso individuale della malattia.